Апластическая анемия (АА) — тяжелая патология кроветворной системы, для которой характерно угнетение функции клеток предшественниц в костном мозге и следовательно пониженное содержание зрелых клеток в периферической крови, без бластоза, с последующим развитием геморрагического синдрома.
Клинические наблюдения и лабораторные показатели у больных указывают на то, что первопричиной развития заболевания могут быть длительные контакты пациента с вредными химическими веществами, такими как бензол и его производными, инсектицидами, нитроэмалью, лаками, а также воздействие ионизирующей радиации. Не исключается влияние и некоторых лекарственных препаратов, включая антибиотики, сульфаниламидные и противоопухолевые (миелосан) препараты, противотуберкулезные и противовоспалительные средства, бактериальные и вирусные инфекции (вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция), даже беременность. По-видимому определенную причинную роль в развитии АА играют тормозные влияния Т-лимфоцитов селезенки на костный мозг, подавляя ростки кроветворения. При этом, отмечается увеличение содержания в организме больных интерферона и фактора некроза опухоли- альфа, которые способны оказывать ингибирующее действие на гемопоэз. Все это приводит непосредственно к угнетению гемопоэза. Но, почти у половины заболевших первопричину болезни АА установить не всегда удается. Это так называемые идиопатические формы АА. Существует еще одна форма АА с хромосомными аномалиями, которая встречается в детском возрасте — анемия Фанкони. Многие АА являются иммунными. У них на поверхности эритроцитов обнаруживаются антитела класса IqG, которые возможно являются одной из причин поражения стволовой кроветворной клетки.
В настоящее время выделяют несколько патогенетических механизмов вызывающих развитие АА: 1) анатомическая и функциональная несостоятельность гемопоэтической стволовой клетки с нарушением ее пролиферативной активности; 2) поражение элементов микроокружения стволовой клетки с последующим нарушением ее функции; 3) дефицит факторов стимулирующих кроветворение и наконец нарушение регуляции гемопоэза или его подавление, обусловленное иммунопатологическим состоянием.
Исходя из тяжести и прогноза заболевания, по критериям «Comitta», АА делят на тяжелую форму, при наличие двух критериев в периферической крови, когда число- гранулоцитов менее 0,5х10 в 9 степени на литр; тромбоцитов менее 20х10 в 9 степени на литр; ретикулоцитов менее 1%; наличие симптомов аплазии костного мозга ( по данным трепанобиопсии).
Сверхтяжелую, с числом гранулоцитов менее 0,2х10 в 9 степени на литр и АА умеренной степени тяжести. Установление степени тяжести анемии важно знать при определении тактики проводимой терапии включая вопросы аллогенной трансплантации костного мозга или пересадки гемопоэтических стволовых клеток. Операцию спленэктомию проводят при нетяжелой форме АА.
Обычно, АА развивается медленно, постепенно нарастает анемический и геморрагический синдромы в виде кожных, носовых, десенных и маточных кровопотерь. Наиболее грозным из геморрагических осложнений является кровоизлияние в мозг. У пациентов с АА появляются слабость, утомляемость, одышка, сердцебиение. Выявленная у детей анемия Фанкони сопровождается еще и присоединением физических аномалий, таких как отставание в физическом развитие, микроцефалия. На коже тела больных детей появляются «кофейные» пятна. При АА, в анализах периферической крови определяются – анемия, лейкоцитопения с гранилоцитопенией и относительным лимфоцитозом, тромбоцитопения. Число ретикулоцитов снижено. В пунктате костного мозга, взятом из трепаната снижено процентное содержание элементов гранулопоэза и повышено количество лимфоцитов и плазматических клеток. Снижен уровень мегакариоцитов, вплоть до их полного отсутствия. Часто в костном мозге наблюдается аплазия, с замещением кроветворной ткани жировой. Нарушен обмен железа, когда уровень сывороточного железа, как правило повышен.
Для установления окончательного диагноза апластической анемии необходимы данные лабораторного исследования состояния периферической крови и костного мозга (трепанобиопсия обязательна!). У детей наряду с изучением состава костного мозга необходимы данные исследования подтверждающие хромосомную нестабильность клеток.
Дифференциальный диагноз проводят с такой патологией как В12- фолиево дефицитной анемией, миелодиспластическим синдромом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, вторичными аплазиями, наблюдающимися при болезнях печени, метастазах злокачественной опухоли в костный мозг. Бывают случаи, когда под прикрытием АА у больных протекает острый лейкоз, сублейкемический миелоз, волосато-клеточный лейкоз и другие заболевания.
При глубокой анемии переливают размороженные отмытые эритроциты. Тромбоцитопению купируют введением тромбоцитарной массы полученной методом тромбоцитофереза от одного донора. Получить консультацию по анемии от гематологов можно из любой точки России. Подробные условия на странице «задать вопрос«.
Статья подготовлена коллективом авторов, под руководством д.м.н., Байтаевой Д.А.