Гипохромная микроцитарная анемия является тяжелым осложнением при наследственных заболеваниях крови и развивающаяся с ней гипоксия — универсальный повреждающий фактор, который для своей коррекции требует применения регулярной гемотрансфузионной терапии (ГТТ). Целью последней является достижение необходимого уровня гемоглобина (Нb) в организме и избежание возможных побочных реакций и осложнений связанных с заражением гемотрансмиссивными инфекциями. В настоящее время, результаты исследований, полученные учеными, помогают ранней диагностике, профилактике и проведению своевременной целенаправленной терапии при наследственных заболеваниях крови. Несмотря на отсутствие этиотропного лечения, правильно подобранная ГТТ и хелаторы, эпоэтин -альфа, либо трансплантация костного мозга продлевают жизнь больным, улучшают качество их жизни. Однако, перечисленные методы лечения не являются радикальными и не излечивают больных.
В ряде стран мира, интенсивная ГТТ при большой форме бета талассемии предусматривает применение ударного курса лечения размороженными, отмытыми эритроцитами. В Европе принята «умеренная» трансфузионная программа, рекомендованная Международной Федерацией Талассемии, при которой претрансфузионный уровень гемоглобина поддерживается между 90-105г/л.
Назначение ГТТ при гемоглобинопатии- Н способствует купированию анемии, подавлению неэффективного эритропоэза и задержке всасывания железа в кишечнике. Клиническая эффективность применяемой ГТТ определяется качественным и количественным составом эритроцитарной массы. На количество переливаемой крови влияет возраст, вес больного и достижение необходимого уровня гемоглобина. Решение назначать ли регулярную ГТТ принимается только после установления диагноза. При этом учитываются тяжесть анемии и «неэффективного эритропоэза», задержка физического и полового созревания. При большой форме бета талассемии потребность в гемотрансфузиях повышается, если заболевание осложняется дисфункцией увеличенной селезенки (гиперспленнизм). Для определения необходимости в проведении ГТТ учитывается, в динамике, ежедневное снижение уровня гемоглобина и гематокрита, трансфузионный перерыв, что дает возможность оценить потребности организма в эритроцитарной массе и степень перегрузки железом. Основываясь на достижениях современной иммунологии и оценке гемотрансфузионных реакций и осложнений гемотрансфузии относят к «операции риска» чреватой серьезными клиническими последствиями, поэтому ее проводят строго по показаниям и с особой осторожностью. Если гемотрансфузионная терапия начата рано, то рост и развитие ребенка не страдают, степень увеличения размеров печени минимальна, размеры сердца не изменяются, снижается степень деформации костей.
Осложнения при промежуточной форме бета талассемии не всегда можно предупредить, но их можно уменьшить проведением регулярной эффективной гемотрансфузионной терапии в сочетании с малыми дозами аспирина или другими антикоагулянтами и назначением гидреа. Аспирин рекомендуется применять как можно раньше и в течение всей жизни, из-за склонности организма к образованию тромбов. Многие пациенты с промежуточной формой бета-талассемии не получают ГТТ, ввиду трудности решения вопроса, когда начинать и из-за отсутствия хелаторов в клинике. Больные выигрывают из-за такого лечебного подхода и избегают возможные осложнения.
Принято считать, что хорошо функционирует тот банк крови, который снабжает пациентов необходимым количеством крови и гарантирует ее безопасность. Квалифицированный отбор доноров и целенаправленный подбор эритроцитов сокращает число трансфузионных осложнений. Правильно начатая программа введения эритроцитарной массы больным с промежуточной формой бета-талассемией помогает избежать зависимости от гемотрансфузий. Установлено, что скорость перегрузки железом у нетрансфузированных пациентов развивается медленно и это одна из причин по которой откладываются гемотрансфузии при промежуточной форме бета-талассемии. Для установления степени перегрузки железом организма больных, желательна оценка содержания железа в печени, с помощью биопсии печени, либо проведением МРТ, из-за их высокой информативности, по сравнению с традиционными методами исследования обмена железа в сыворотке крови.
Установление правомочности и целесообразности привлечения к донорству носителей генов наследственных заболеваний крови позволило по новому оценить применение аутокомпонентов крови при дефиците фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и гетерозиготной форме бета-талассемии. Носители аномального гена этих заболеваний могут быть привлечены к донорству. Полученная эритроцитарная масса в функциональном отношении сравнима с эритромассой от доноров без наследственной патологии крови. Считается признанным фактом, что дети больные бета-талассемией, у которых уровень гемоглобина поддерживается в пределах 100 г/л и более развиваются хорошо и ведут нормальный обракз жизни. Но, достигнутая данная концентрация гемоглобина в организме с помощью гемотрансфузий не стабильная величина и проведение регулярных гемотрансфузий в течение всей жизни у гемотрансфузионно зависимых пациентов с патологией крови имеет свои негативные стороны, которые оказывают влияние на жизненно важные процессы в организме включая синтез молекул гемоглобина, работу сердца, печени, почек и других органов. Поэтому, поиск новых модификаций терапии, когда сеансы гемотрансфузий сочетаются с другими методами лечения становится актуальной. Статья подготовлена д.м.н.,проф. Байтаевой Д.А.
Задать вопрос по гемотрансфузии в Москве или другом регионе, можно написав гематологам на странице «задать вопрос«.