На высокую инфицированность больных с Нbраt. влияет сниженный иммунитет. У пациентов определяются морфологические нарушения в печени в виде некроза гепатоцитов с лейкоцитарной и гистоцитарной реакцией, а также инфильтрацией портальных трактов. Инфекционные гепатиты В и С активизируют тяжесть состояния и ухудшают прогноз основной патологии на выживаемость. Большую помощь оказывает своевременное проведение противовирусной терапии альфа-интерфероном, Рибовирином в сочетание с приемом гепатопротекторов. Внимание уделяется постоянному контролю за функциональным состоянием печени и системой гемостаза.
Гепатит вирусной этиологии реже встречается у пациентов с промежуточной бета-талассемией, так как они реже получают гемотрансфузии, по сравнению с большой формой заболевания. Примерно у 10% больных с последней формой талассемии наблюдается хроническое течение или длительное носительство НВV. Клиническое течение хронического гепатита В, при наследственных заболеваниях крови протекает тяжелее, чем гепатитов А и С. Однако общая картина нарушений функционального состояния печени сходная. При заражении НВV больных с гомозиготной формой бета-талассемией, серповидноклеточной анемией (СКА), гемоглобинопатией –Н и дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназой, при кажущемся доброкачественном клиническом течении заболевания, повышена активность ферментов трансаминаз (АЛТ и АСТ). Титры НВsАg могут быть низкими или не выявляться. Больным с впервые установленным диагнозом талассемия и СКА рекомендуется предварительно проходить вакцинацию против гепатита –В. Вакцина неэффективна у пациентов уже инфицированных гепатитом –В.
Функциональная недостаточность печени при наследственном гемохроматозе (НГХ), здесь речь идет о перегрузке железом органов и систем организма, в основном, определяются высокие биохимические показатели функционального состояния печени, а также обмена железа, включая ферритин. Кроме того, часто имеет место инфицирование вирусами гепатитов В и С. У больных железо первично депонируется в перипортальных гепатоцитах (зона Раппапорта) и в меньшей степени в его перицентральных (зона 3). Экспериментально доказано, что свободные радикалы железа оказывая влияние на процесс перекисного окисления фосфолипидов гепатоцитов повреждают печень. В результате нарушаются функции митохондрий и лизосом. Индуцированное железо окисляя ДНК гепатоцитов может способствовать возникновению опухолевого процесса в печени. Перегрузка железом печени при НГХ обычно продолжается в течение длительного времени, не проявляясь клинически. При этом, печень вовлеченная в патологический процесс определяется увеличенной, причиной тому, помимо перегрузки железом нарушения микроциркуляции в органе со стазами, которые внешне проявляются в виде печеночных кризов.
Легкие формы кризов, которые часто могут наблюдаться у больных с гемоглобинопатией- Н, СКА, дрепаноталассемией и малой формой талассемии в основном протекают бессимптомно, либо со слабой симптоматикой в виде болей в животе. В этом периоде трудно провести дифференциальную диагностику основной патологии с проявлениями хронического инфекционного гепатита. Рутинные лабораторные тесты не облегчают дифференциальную диагностику, поскольку при обоих патологических состояниях обнаруживается повышенная активность трансаминаз и щелочной фосфатазы. На фоне регулярной гемотрансфузионной терапии (ГТТ) при гемоглобинопатиях трудно исключить присоединение вирусных или иных гепатитов. Рецидивируя, печеночные кризы приобретают все более тяжелое течение. Со временем, в печени зоны некроза замещаются фиброзной тканью. У больных с вирусным инфицированием, изменения в биоптате печени варьируют от не специфически минимальных до явлений хронического гепатита вплоть до перехода в цирроз печени. Оценить степень изменений в печени и эффективность проводимой терапии исходя только из специфических биохимических параметров нельзя. Для этого необходимо проведение биопсии печени или магнитно-резонансной томографии (МРТ). В Дагестане, у больных с СКА, гепатомегалия выявлена в 40% случаях, а в Азербайджане в среднем у 28 из 30 больных с СКА. Следует отметить, что хронический гепатит при наследственных аномалиях кроветворной системы это тяжелое осложнение, для которого характерно вовлечение иммунных факторов в непрерывное повреждение печеночных клеток, с нарушением всех обменных процессов, включая метаболизм железо-порфиринового комплекса. Это способствует прогрессированию анемического синдрома у больных, снижению качества жизни и прогноза заболевания. Это на сегодня мало изученная проблема. Понятие хронический гепатит скорее определяет форму прогрессирующего поражения печени, чем нозологическую единицу как таковую. Считается, что при этом состоянии иммунная реакция направлена против компонентов мембраны гепатоцитов, выступающих в качестве антигенов. Не исключается, что у инфицированных больных с наследственной патологией крови персистенция вируса связана со специфическим дефектом Т- клеток лимфоцитов, препятствующих распознаванию НВV антигенов. При наличие такого дефекта при продолжающейся репликации вируса и без него развивается носительство хронического гепатита.
(статья по гематологии от д.м.н. проф. Байтаевой Д.А.)