Анемии это патологические состояния сопровождающиеся падением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. Среди них большую группу составляют приобретенные и наследственные формы гемолитических анемий (ГА). Последние характеризуются сокращением нормальной жизни эритроцитов, усиленным их разрушением, увеличением содержания в крови продуктов распада, таких как билирубина или свободного гемоглобина, а также присутствием в моче гемосидерина. Гемолитическая анемия развивается в том случае, если разрушение эритроцитов превалирует над их выработкой в костном мозге. По локализации гемолитического процесса ГА делятся на анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом, либо анемии с внутрисосудистым разрушением. К 1 группе относятся хронические заболевания со спленомегалией ( увеличение размеров селезенки, за счет скопления в органе разрушенных эритроцитов). Причинами гемолитического процесса могут быть аномалии содержимого эритроцита (гемоглобина, ферментов) или ее мембраны (проницаемость, структура, состав липидов), либо внешние факторы воздействующие на эритроциты (инфекционные агенты, сывороточные антитела). 2 группу представляют острые заболевания сопровождающиеся гемоглобиноурией. Данный вид гемолиза в организме развивается значительно реже, чем внутриклеточный. У больных ГА с внутрисосудистым гемолизом клетки почечных канальцев реабсорбируют гемоглобин и превращают его в гемосидерин (комплекс для хранения железа).
Жалобы больных на тяжесть в подреберьях нередко соответствуют увеличенным размерам печени и селезенки, что наблюдается при хронических гемолитических анемиях. Постоянная субфибрильная температура сопутствует пациентам с хроническим гемолизом. Если больной сообщает об имевшихся в прошлом эпизодах желтухи, то нужно предположить возможность появления очередных гемолитических кризов, например после приема определенной группы лекарственных препаратов и др. Жалобы пациентов на появление мочи черного цвета по утрам или после длительной ходьбы, либо после переохлаждения заставляет думать о внутрисосудистом гемолизе (болезнь Маркиафавы-Микели и др.). Выявление красноватого цвета мочи заставляет исключить наличие у больного порфирии. Врач-лаборант не должен обойти вниманием присутствие гемосидерина в моче.
Определенную помощь в диагностике ГА может оказать учет национальности больного. Гемолитическая анемия в Азербайджане: так у жителей Азербайджана значительно чаще встречаются ГА вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, а также талассемии и серповидно-клеточной анемии. По предварительным подсчетам, каждый 12 житель Азербайджана является носителем бета формы талассемии. Талассемия также встречается среди выходцев из стран Средиземноморья, Африки, Юго-Восточной Азии, Закавказья, Средней Азии. Гематологи России случаи талассемии отмечают в Дагестане. В связи со значительной миграцией граждан СНГ в Россию, в Москве, в Санкт-Петербурге и в других крупных городах страны талассемия, гемофилия и дефицит фермента глюкозо-6- фосфат-дегидрогеназы уже не является казуистикой. Дефицит фермента Г-6-ФДГ обнаружен среди башкир и татар. Статья подготовлена д.м.н., профессором Байтаевой Д.А.
Врач по лечению гемолитических анемий-гематолог. Прием гематолога проводится на нашем сайте, подробнее можно ознакомиться на странице «задать вопрос«.