За последние годы в современном здравоохранении отмечаются значительные успехи в ранней диагностике и в лечении хронического лимфолейкоза и миелопролиферативных заболеваний.
Хронический лимфолейкоз.
Это опухолевое заболевание лимфоидной ткани, проявляющееся прогрессирующим накоплением неполноценных В-лимфоцитов в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах и в других органах и тканях. Отмечается стадийность течения болезни. Причины хронического лимфолейкоза не установлены. Но считается, что в ее развитии определенную роль играют генетические и семейные факторы. Средний возраст при диагностике болезни 65 лет. Наличие на поверхности лимфоцитов маркера СД5, СД23, характерный диагностический признак хронического лимфолейкоза, отличающий его от лимфом. Специфических хромосомных аномалий при болезни не обнаружено и все же, методом FISH их можно обнаружить у 80% пациентов (13q14; 11q23; 12q+). Болезнь в своем начале бессимптомна и обнаруживается случайно. Первым проявлением хронического лимфолейкоза может быть лимфоаденопатия. Жалобы на слабость, утомляемость, повышенное потоотделение, потерю веса, отсутствие аппетита. С прогрессированием заболевания присоединяются гепатоспленомегалии.
Для постановки диагноза хронического лимфолейкоза необходимо наличие в периферической крови 10-15*109 /л лимфоцитов, при норме 1.5-4.5*109 /л и количестве лейкоцитов 10-20*109 /л, при норме 4-11*109 /л. Либо обнаружение в пунктате костного мозга 30% лимфоцитов и иммунологическое подтверждение присутствия B-клеточных лимфоцитов, наличие клеток Гумпрехта-Боткина. В некоторых случаях, вместо аспирации костного мозга, рекомендуется проводить трепанобиопсию. Биопсию лимфотических узлов проводят, в основном, с дифференциально-диагностической целью.
После установления диагноза хронического лимфолейкоза, при развернутой картине заболевания, проводится целенаправленная терапия. Для этого существуют различные программы химиотерапии с использованием лейкерана,флударобина, кладрибина, СОР, СНОР. Более современной программой лечения хронического лимфолейкоза является применение препарата ритуксимаба (мабтерра). Трансплантация костного мозга находит ограниченное применение из-за возраста больного и сопутствующих заболеваний. В поздней стадии болезни, могут возникнуть осложнения, вызванные бактериальными, вирусными и грибковыми инфекциями.
Таким образом, исходя из вышеизложенного, лечение больных с хроническим лимфолейкозом, по возможности стоит проводить амбулаторно, так как в стационаре существует опасность присоединения инфекционных осложнений. Больные со спокойным течением болезни, которые долгое время не нуждаются в получении химиотерапии, живут дольше. Им рекомендуется периодически контролировать показатели периферической крови (гемоглобин, тромбоциты, СОЭ, лейкоциты с лейкоцитарной формулой).
Миелопролиферативные заболевания
Группу составляют: хронический миелолейкоз, хронический идеопатический миелофиброз, истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия. Для каждой формы характерна определенная клиника, течение и лабораторные данные. Общим для них является переход в острый лейкоз.
Хронический миелолейкоз.
Характерен постоянно нарастающий лейкоцитоз, до 900*109 /л. Его диагностика не представляет особого труда. У 95% больных определяется филадельфийская хромосома t (9;22) (q34;q11), образуя слитный ген BCR-ABL. Это подтверждает заболевание. С течением времени процесс может распространяться на лимфотические узлы, поражая печень, селезенку,кожу и другие органы. Учитывая это, в клиническом течении заболевания выделяют 3 фазы: хроническую, прогрессирующую и бластный криз. Чаще начало заболевания бессимптомно и выявляется случайно, обнаружив в анализах филадельфийскую хромосому. В современной терапии хронического миелолейкоза, используется Гидреа, Гливек, препараты альфа-интерферрона и аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Таким образом, в настоящее время достигнуты определенные успехи в ранней диагностике хронического миелолейкоза, что значительно продлевает жизнь больным.