Жизненно важным органом, оказывающим влияние на клиническое течение и исход наследственных заболеваний крови является печень. Принимая участие в обмене железа, порфиринов и в синтезе промежуточных ферментов, необходимых для образования гемоглобина, печень выполняет роль связующего звена между гемом и глобином. Активность феррохелатазы в печени выше, чем в эритроидных клетках. В печени синтезируется гепсидин и трансферрин определяющие всасывание железа в кишечнике. Образование этих веществ снижается при хронических заболеваниях печени. Стойкие нарушения в обмене железа уменьшают активность липоцитов печени и повышают образование коллагена 1, вызывая развитие гемосидероза органа. Первоначально поражаются клетки Купфера, но при регулярной гемотрансфузионной терапии перегрузка железом перемещается к клеткам печеночной паренхимы с риском развития фиброза и цирроза печени. Тяжесть перегрузки железом повышается с развитием «неэффективного» эритропоэза и гемолизе, аномальном всасывание железа в кишечнике, нарушенном использовании железа костным мозгом, при отсутствие естественного механизма контролирующего выведение железа из организма. Печень участвует в обмене лекарственных препаратов и сама испытывает их отрицательное воздействие.
Длительный прием Десферала, препарата обеспечивающего выведение из организма излишних количеств железа, отрицательно влияет на функциональное состояние печени. Тяжесть поражения органа возрастает, если больной получает повышенные дозы Десферала и других лекарственных препаратов. У пациентов длительное время получающих гемотрансфузии, кроме перегрузки железом может возникнуть опасность заражения гемотрансмиссивными инфекциями, в результате чего развивается печеночно-клеточная недостаточность. Постепенно у больных формируются необратимые изменения в печени. Болезнь характеризуется длительным, латентным течением с высокой частотой вне печеночных проявлений, в том числе развитием анемии, портальной гипертензии и цирроза печени. Анемический синдром нередко является первопричиной и единственным проявлением скрыто протекающего заболевания печени. При прогрессировании хронического вирусного гепатита В и С у больных нарушается фибринолиз, появляется склонность к тромбообразованию, определяется синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Инфицирование вирусами в основном происходит во время проведения гемотрансфузионной терапии (статью подготовила, д.м.н. проф. Байтаева Д.А.).
Теперь получить консультацию гематолога, а также узнать мнение профессоров по гематологии можно из любой точки России. На странице сайта «Задать вопрос» можно узнать подробные условия.