ИЗМЕНЕНИЕ СОСТОЯНИЯ ПЕЧЕНИ И ПОЧЕК ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ. Жизненно важным органом, влияющим на клиническое течение и исход многих заболеваний,в том числе наследственных заболеваний крови, является печень. Принимая участие в обмене железа, порфиринов и ферментов, печень выполняет роль связующего звена между гемом и глобином. В печени синтезируются гексидин и трансферрин. Их образование снижается при хронической печеночной недостаточности. Печень участвует в метаболизме лекарственных препаратов и сама испытывает их отрицательное воздействие. Так, при длительном приеме десферала, при талассемии, гемохроматозе и порфирии, у пациентов отрицательно влияет на работу печени. При наследственных заболеваниях крови, часто из-за перегрузки железом и инфицирования гемотрансмиссивными инфекциями, прогрессирует печеночно-клеточная недостаточность и формируются необратимые изменения в органе (портальная гипертензия, анемия, цирроз печени). У больных с наследственными заболеваниями крови, присоединение вирусных гепатитов В и С проявляется склонностью к тромбообразованию, определяется синдром диссиминированного внутрисосудистого свертывания крови. Инфицирование происходит во время гемотрансфузий. На инфицирование влияет сниженный иммунитет. Примерно у 10% больных гомозиготной бета-талассемией имеет место хроническое течение гепатита В или длительное его носительство. Поэтому, больным с впервые установленными диагнозами талассемия и серповидно-клеточная анемия, рекомендуется предварительно проходить вакцинацию против гепатита В. Вакцина не эффективна у пациентов уже инфицированных гепатитом В.
Перегрузка печени железом при наследственном гемохроматозе может продолжаться в течении длительного времени, не проявляясь клинически.
Наиболее опасным для больных с наследственными заболеваниями крови является заражение вирусом гепатита С. Из-за сопутствующей перегрузки железом, хронический гепатит С, при гомозеготной бета-талассемии протекает тяжело. При промежуточной талассемии и малой его форме, хронический гепатит С это вяло текущий процесс, который часто протекает бессимптомно, под маской основной патологии. Начало лечения хронического гепатита С при наследственных заболеваниях крови, традиционно основывается на подтверждении РНК вирусной инфекции С, активности трансаминаз и в наличии аномальных гестологических изменений в печени.
У пациентов с серповидно-клеточной анемией, дрепаноталассемией и дефицитом фермента Г6ФД, инфицированных вирусом гепатита С, нарушается качество жизни, связанное со здоровьем и физическим статусом. Манифестация болезни уже на поздней стадии, с высокой частотой внутри и вне печеночных проявлений, существенно усложняет лечебно-диагностический процесс. При наследственных болезнях крови- талассемии и гемохроматозе, заражение вирусной инфекцией С по частоте является второй наиболее распространенной причиной летального исхода. Пациенты с порфириями в большинстве случаев являются носителями вируса гепатита С.
Заключение: при наследственных заболеваниях крови (талассемия, порфирия, серповидноклеточная анемия), в различной степени нарушена работа печени. Полученные результаты свидетельствуют о целесообразности применения комплексной программы обследования функциональной способности печени у больных. С этой целью необходимо: 1) определить вирусные инфекции В, С, генотип; 2) дать оценку контагиозности для мониторинга лечения больных с наследственными заболеваниями крови.
Гематолог в Ставрополе даст Вам оценку предварительного диагноза, напишите нам по номеру WhatsApp или заполнив форму тут: «о консультации».