ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФАТИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ — заболевание относится к группе опухолевых заболеваний лимфоидной ткани, которые начинаются с поражения костного мозга. В последней происходит накопление зрелых, неполноценных В-лимфоцитов, либо Т-лимфоцитов. Постепенно В-лимфоциты накапливаются помимо костного мозга в периферической крови, селезенке, печени, в коже и нервной системе. Это самый частый гемобластоз. Предрасположенность к развитию хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) обусловлена некоторыми генетическими, либо семейными факторами. Не исключается этиологическое влияние особенностей питания(переедание жирной пищи и т.п.). При ХЛЛ В-лимфоциты дефектны, т.е. они не способны к бласттрансформации под влиянием митогенов. Также на мембране лимфоцитов значительно снижена плотность поверхностных иммуноглобулинов, что свидетельствует о неполноценности гуморального и клеточного иммунитета у больных. На поверхности В-лимфоцитов чаще выявляется IgM, нередко в сочетании с IgD, что свидетельствует о ранней стадии дифференцировки исходной опухолевой клетки.
Основной отличительной фенотипической чертой клеток при ХЛЛ является коэкспрессия СD5 и СD23. Комбинация этих маркеров помогает отличить ХЛЛ от лимфомы из мантийной зоны или других лимфом, состоящих из малых лимфоцитов в лейкемической фазе. Обнаружение СD5 и СD23 у больных позволяет отнести ХЛЛ к новообразованиям кроветворной ткани. Необходимо помнить, что повышенное содержание антигена СD5 может иметь место при аутоиммунных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, синдром Шигрена, системной красной волчанке. Специфических хромосомных аномалий при ХЛЛ не выявлено. Хотя методом FISH их удается выявить более чем у 80% больных. Пациенты с 13q14 поломкой склонны к доброкачественному течению болезни и имеют обычную продолжительность жизни. Делеция 11q23 (18%) ХЛЛ является неоднородным заболеванием, имеющим множество форм с различной клинической картиной, длительностью течения и ответом на проводимую терапию. В данной группе пациентов с ХЛЛ болезнь характеризуется агрессивным течением. Носят ли указанные хромосомные дефекты при ХЛЛ первичный, либо вторичный характер остается под вопросом. Онкоген ВСL-1 ген обнаруживается в случаях с транслокацией t(11:14). Это связано с тем, что выявлены конкретные гены и онкогены, способствующие развитию данной патологии. У 60% больных с ХЛЛ последняя выявляется случайно при исследовании состава лейкоцитарной формулы периферической крови или лимфоаденопатия. Жалобы обычные- слабость, субфебрилитет, тяжесть в левом подреберье, повышенная утомляемость и потливость, потеря веса. Часто жалобы при осмотре пациента отсутствуют.
С переходом в активную стадию у пациентов наблюдается увеличение всех групп лимфатических узлов (до15см в диаметре), в сочетании со спленомегалией и гепатомегалией. В увеличенной селезенке могут развиваться ишемические инфаркты, геморрагии, что проявляется болями и лихорадкой. Нередко при рентгенографии можно также выявить расширение средостения за счет увеличенных лимфатических узлов. Постепенно нарастает лейкоцитоз с процентным увеличением количества лимфоцитов, анемия, тромбоцитопения и агранулоцитоз. Для ХЛЛ характерно присутствие в мазках периферической крови полуразрушенных ядер лимфоцитов клеток Гумпрехта-Боткина. Для получения полной информации о состояние костномозгового кроветворения необходимо исследовать мазки взятых при трепанобиопсии подвздошной кости. Уже на ранней стадии заболевания выявляется инфильтрация костного мозга лимфоцитами – диффузная или диффузно-очаговая. К биопсии увеличенного лимфатического узла прибегают лишь с дифференциально- диагностической целью, так как в типичных случаях ХЛЛ необходимости в ней нет. Для поздних стадий развития ХЛЛ характерны бактериальные, вирусные и грибковые инфекции (70-80% больных). У больных фиксируются пневмонии и Herpes zoster. Выделяют начальную, развернутую и терминальную стадии ХЛЛ. Существуют следующие варианты течения ХЛЛ: 1) медленно текущий ХЛЛ (тлеющий); 2) прогрессирующий ХЛЛ; 3) ХЛЛ с трансформацией в крупноклеточную лимфому или пролимфоцитарный лейкоз. В запущенном состояние ХЛЛ может трансформироваться в лимфосаркому сопровождаясь быстрым ростом и уплотнением группы лимфатических узлов, а в периферической крови лимфоцитоз сменяется нейтрофилезом. Диагноз ХЛЛ устанавливается при обнаружении лейкоцитоза с абсолютным лимфоцитозом. Обычно показаний для стернальной пункции нет. Дифференциальный диагноз ХЛЛ проводят с инфекционным лимфоцитозом (в детском возрасте), агранулоцитозами, нейтропениями.
Неблагоприятными факторами ХЛЛ являются мужской пол, выраженная клиническая симптоматика болезни, лимфоцитоз более 50х10 в 9 степени /л в начале заболевания, содержание более 5% пролимфоцитов в крови, удвоение числа лимфоцитов менее чем за 12 месяцев, диффузный вариант лимфоидной инфильтрации в трепанобиоптате костного мозга и слабый ответ на проводимое лечение. К неблагоприятным признакам ХЛЛ относят также повышенный уровень лактатдегидрогеназы в сыворотке крови, бета-2 микроглобулина, цитогенетические поломки 11q- или 17q-. Во время проведенная диагностика ХЛЛ и лечебная терапия может привести к полной, либо частичной ремиссии и стабилизации процесса. Не исключается прогрессирование патологического процесса.
Хронический лимфатический лейкоз или задать вопрос профессору гематологии в Москве и из других регионов по иной гематологической проблеме, можно на странице «задать вопрос«.