ЗАБОЛЕВАНИЯ

          Это  редкое  клональное заболевание, связанное с изменением структуры  мембраны эритроцитов, что приводит к внутрисосудистому разрушению эритроцитов, высокому содержанию железа в моче-гемосидероурии, лейко- и тромбоцитозу. Различают  три формы ПНГ:     Классическая. У пациентов имеются клинические и лабораторные признаки гемолиза без явлений недостаточности костного мозга.     ПНГ при болезнях крови. Диагноз выставляется в случаях, когда у …

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, болезнь Маркиафавы-Микели (ПНГ). Читать полностью »

Одной из причин развития анемического синдрома при наследственных заболеваниях крови следует считать неадекватную продукцию эритропоэтина (ЭПО) и сниженную чувствительность к нему эритройдных клеток- предшественниц эритропоэза. В настоящее время после внедрения радиоиммунологических и иммуноферментных методов исследования ЭПО в сыворотке крови оценка его эндогенной продукции стала обычной рутинной диагностической процедурой. В большой степени ЭПО синтезируется почками, а …

ДРУГИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОГЛОБИНОПАТИЙ. Читать полностью »

           Для лечения талассемии и серповидноклеточной анемии (СКА) кроме гемотрансфузионной терапии (ГТТ) применяется  аллогенная трансплантация костного мозга (ТКМ). Общая выживаемость после проведенной операции остается на низком уровне у тех больных, у которых имелся хотя бы один из факторов риска, а именно гепатомегалия с функциональной недостаточностью печени, портальный цирроз печени и нерегулярная хелаторная терапия, несмотря на …

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОГЛОБИНОПАТИЙ. ЧАСТЬ 1. Читать полностью »

                                                           Основным  клиническим  проявлением  большой и промежуточной форм бета — талассемии, дрепаноталассемии, серповидно-клеточной анемии, наследственного гемохроматоза и поздней кожной порфирии является перегрузка организма железом, которая повышается вследствие «неэффективного эритропоэза», всасывания железа в кишечнике и гемотрансфузионной терапии. При отсутствие естественного механизма  выведения железа из организма, большая часть его избытков выводится с помощью хелаторов.  Нарастающий по …

Современные методы лечения анемического синдрома и нарушений железопорфиринового комплекса при наследственных аномалиях крови и их осложнениях. ХЕЛАТОРНАЯ ТЕРАПИЯ. Читать полностью »

            Гипохромная  микроцитарная  анемия является тяжелым осложнением при наследственных заболеваниях крови и развивающаяся с ней гипоксия  — универсальный повреждающий фактор, который для своей коррекции требует применения регулярной  гемотрансфузионной терапии (ГТТ). Целью последней  является  достижение необходимого уровня гемоглобина (Нb) в организме и избежание возможных побочных реакций и осложнений связанных с заражением гемотрансмиссивными  инфекциями. В настоящее время, …

Современные методы лечения анемического синдрома и нарушений железопорфиринового комплекса при наследственных аномалиях крови и их осложнениях. ГЕМОТРАСФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ. Читать полностью »

          Наиболее опасным для больных с наследственной патологией крови является заражение вирусом гепатита –С (НСV). Выделяют 6  различных генотипов НСV (возможно их имеется 12 и более). Некоторые из них имеют 2 – 3 близких варианта (подтипа) вируса.  НСV инфекция оказывает прямое цитопатическое действие , в отличие от НВV, влияющего на иммунитет. Столь выраженная способность НСV …

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ПЕЧЕНИ ПРИ ВАЖНЕЙШИХ АНОМАЛИЯХ ЭРИТРОНА. ЧАСТЬ 3. Читать полностью »

           На высокую инфицированность больных с Нbраt. влияет сниженный иммунитет. У пациентов определяются морфологические нарушения в печени в виде некроза гепатоцитов с лейкоцитарной и гистоцитарной реакцией, а также инфильтрацией портальных трактов. Инфекционные гепатиты В и С активизируют тяжесть состояния и ухудшают прогноз основной патологии  на выживаемость. Большую помощь оказывает своевременное проведение противовирусной терапии альфа-интерфероном, Рибовирином  в …

Функциональное состояние печени при важнейших аномалиях эритрона. Часть 2. Читать полностью »

          Жизненно важным органом,  оказывающим влияние на клиническое течение и исход наследственных заболеваний крови является печень. Принимая участие в обмене железа, порфиринов и в синтезе промежуточных ферментов, необходимых для образования гемоглобина, печень выполняет роль связующего звена между гемом и глобином. Активность феррохелатазы в печени выше, чем в эритроидных клетках. В печени синтезируется гепсидин  и трансферрин …

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ПЕЧЕНИ ПРИ ВАЖНЕЙШИХ АНОМАЛИЯХ ЭРИТРОНА. Читать полностью »

        Промежуточная форма бета-талассемии составляет  5-10% от всех гомозигот  данной патологии  и является  результатом как гомозиготного, так и гетерозиготного состояния. Признаки болезни проявляются в более позднем возрасте, чем при гомозиготной бета талассемии и менее выражены. С возрастом высок риск тромбоза , вследствие унаследованного коагуляционного дефекта, эндотелиального воспаления и стрессового состояния, повышающих тромботическую нагрузку на сердце. …

РИСК ИНФИЦИРОВАНИЯ БОЛЬНЫХ ПРОМЕЖУТОЧНОЙ ФОРМОЙ БЕТА-ТАЛАССЕМИИ, ПОЛУЧАЮЩИХ ГЕМОТРАНСФУЗИОННУЮ ТЕРАПИЮ. Читать полностью »

Талассемия – одна из самых частых наследственных аномалий человека, характеризующихся  нарушением синтеза гемоглобина в результате уменьшения или отсутствия одной или нескольких глобиновых цепей.  Различают  следующие основные  виды  талассемий: а) альфа — талассемию с нарушенным  синтезом альфа гемоглобиновых цепей; б) бета   талассемию (малая талассемия при гетерозиготном  носительстве и большая талассемия или болезнь Кули – при гомозиготном) …

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ- ТАЛАССЕМИИ Читать полностью »