ЗАБОЛЕВАНИЯ

          Жизненно важным органом,  оказывающим влияние на клиническое течение и исход наследственных заболеваний крови является печень. Принимая участие в обмене железа, порфиринов и в синтезе промежуточных ферментов, необходимых для образования гемоглобина, печень выполняет роль связующего звена между гемом и глобином. Активность феррохелатазы в печени выше, чем в эритроидных клетках. В печени синтезируется гепсидин  и трансферрин …

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ПЕЧЕНИ ПРИ ВАЖНЕЙШИХ АНОМАЛИЯХ ЭРИТРОНА. Читать полностью »

        Промежуточная форма бета-талассемии составляет  5-10% от всех гомозигот  данной патологии  и является  результатом как гомозиготного, так и гетерозиготного состояния. Признаки болезни проявляются в более позднем возрасте, чем при гомозиготной бета талассемии и менее выражены. С возрастом высок риск тромбоза , вследствие унаследованного коагуляционного дефекта, эндотелиального воспаления и стрессового состояния, повышающих тромботическую нагрузку на сердце. …

РИСК ИНФИЦИРОВАНИЯ БОЛЬНЫХ ПРОМЕЖУТОЧНОЙ ФОРМОЙ БЕТА-ТАЛАССЕМИИ, ПОЛУЧАЮЩИХ ГЕМОТРАНСФУЗИОННУЮ ТЕРАПИЮ. Читать полностью »

Талассемия – одна из самых частых наследственных аномалий человека, характеризующихся  нарушением синтеза гемоглобина в результате уменьшения или отсутствия одной или нескольких глобиновых цепей.  Различают  следующие основные  виды  талассемий: а) альфа — талассемию с нарушенным  синтезом альфа гемоглобиновых цепей; б) бета   талассемию (малая талассемия при гетерозиготном  носительстве и большая талассемия или болезнь Кули – при гомозиготном) …

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ- ТАЛАССЕМИИ Читать полностью »

Анемии это патологические состояния сопровождающиеся падением уровня гемоглобина и количества эритроцитов  в единице  объема крови.  Среди них большую группу составляют приобретенные и наследственные формы гемолитических  анемий  (ГА). Последние характеризуются  сокращением нормальной жизни эритроцитов, усиленным их разрушением, увеличением содержания в крови продуктов  распада, таких как билирубина или свободного гемоглобина, а также присутствием  в моче гемосидерина.  Гемолитическая …

ГРУППА ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ (ГА) Читать полностью »

           Эритремия злокачественное клональное заболевание с поражением стволовой клетки, которая сопровождается избыточной продукцией эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гематокрита, с последующей метаплазией селезенки. Постепенно гиперплазия охватывает все 3 ростка кроветворения. Имеет место ускоренное обновление эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов. Возраст больных истинной полицитемией (ИП), в среднем равен 60 годам. Среди причин ИП есть данные  о влиянии на ее …

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ИП, болезнь Вакеза, эритремия) Читать полностью »

          Хронический  миелолейкоз (ХМЛ) относится к числу миелопролиферативных заболеваний. К этой группе также относятся: истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и хронический идиопатический миелофиброз. Перечисленные болезни идентифицируют  по локализации поражения со свойственной для каждой  определенной клинической симптоматики и лабораторными показателями. Общим для перечисленных патологических состояний часто свойственно переход в терминальной стадии в острый лейкоз. И это несмотря …

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ (ХМЛ) Читать полностью »

                ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФАТИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ — заболевание относится к группе опухолевых заболеваний лимфоидной ткани, которые начинаются с поражения костного мозга. В последней происходит накопление зрелых, неполноценных В-лимфоцитов, либо Т-лимфоцитов. Постепенно В-лимфоциты накапливаются помимо костного мозга в периферической крови, селезенке, печени, в коже и нервной системе. Это самый частый гемобластоз. Предрасположенность к развитию хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) обусловлена …

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФАТИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ (лимфоцитарная лимфома) Читать полностью »

          Эритропоэтин-это уникальный гормон роста, содержание которого контролируется не абсолютным числом эритроцитов в организме, а на уровне его гена гипоксией тканей. Гормон эритропоэтин является самым важным и необходимым для эритропоэза, который не может протекать в его отсутствие. Человеческий рекомбинантный ЭПО (рч-ЭПО) это первый гемопоэтический фактор роста. Синтез полипептидной цепи ЭПО регулируется на генетическом уровне. Основной …

ЭРИТРОПОЭТИН (ЭПО) Читать полностью »

          Диагностика множественной миеломы связана с такими жалобами больных миеломной болезнью как: необъяснимые боли в области спины и грудной клетки, нарастающей общей слабости и утомляемости, головокружение, головные боли, нередко носовое и десенное кровотечения. Заболевание может начаться исподволь, например с острых болей в области поясницы или болей в области перелома одной из костей скелета. Часто ведущим …

ДИАГНОСТИКА МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ Читать полностью »