Эритремия злокачественное клональное заболевание с поражением стволовой клетки, которая сопровождается избыточной продукцией эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гематокрита, с последующей метаплазией селезенки. Постепенно гиперплазия охватывает все 3 ростка кроветворения. Имеет место ускоренное обновление эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов. Возраст больных истинной полицитемией (ИП), в среднем равен 60 годам. Среди причин ИП есть данные о влиянии на ее развитие длительных стрессовых ситуаций и хроническое переутомление. С помощью исследования фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6-ФДГ) доказан клональный характер ИП. Данный вывод получен на основание обнаружения у женщин гетерозигот сочетания ИП с дефицитом Г-6-ФДГ на уровне плюрипотентных стволовых клеток костного мозга (эритроциты, гранулоциты и тромбоциты).
Большой информативностью в своевременной постановке диагноза ИП обладает трепанобиопсия костного мозга. Почти в 30% случаях у больных ПИ имеются хромосомные нарушения. ИП выявляется часто при сочетание эритроцитоза с тромбоцитозом и ее последствиями. Затем следует фаза развития выраженного миелофиброза в сочетание с нарастающей гепато-спленомегалией, анемией вследствие развития дефицита железа в костном мозге. Для эритремической фазы ИП характерна выраженная гиперемия кожных покровов с цианотичным оттенком, геморрагии и увеличение размеров печени и селезенки. В анализах крови имеет место повышение уровня гемоглобина, эритроцитов, числа лейкоцитов ( сдвиг до миелоцитов) и тромбоцитоз.
Ниже приводим основные диагностические признаки ИП: высокие показатели количества эритроцитов и гематокрита; лейко — и тромбоцитоз; спленомегалия; отсутствие причины для вторичного эритроцитоза; наличие приобретенных нарушений кариотипа клеток костного мозга; высокая активность щелочной фосфатазы до 100; снижение сывороточного эритропоэтина; 3-х ростковая гиперплазия костного мозга в трепанобиоптате.
На раннем этапе развития болезни ИП необходимо отдифферинцировать от вторичного эритроцитоза, который может быть абсолютным или относительным. Абсолютный эритроцитоз имеет место при высокой продукции эритропоэтина у жителей высокогорья, больных обструктивными заболеваниями органов дыхания, болезни сердца, печени, почек, при злоупотреблении алкоголем. Относительный эритроцитоз может наблюдаться при нарушенном соотношение числа эритроцитов и плазмы (значительная потеря жидкой части крови при приеме диуретиков, ожогах и дисфункции желудочно-кишечного тракта). Существует понятие стрессовой полицитемии (нервный срыв, паническая атака, бессонница). Для этого необходимо установить, путем повторных исследований, уровень гемоглобина и содержание эритроцитов в крови. В отличие от эритремии при вторичном эритроцитозе не выражен кожный зуд, кровоточивость и тромбозы, и как правило в норме определяется уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Но СОЭ замедлена, как при эритремии. Для установления причины вторичного эритроцитоза необходима консультация гематолога, применяется комплекс рентгенологических исследований, ЭКГ, изотопная рентгенография, УЗИ сканирование печени и щитовидной железы, КТ и МРТ.
Развернутую стадию ИП необходимо дифференцировать с эссенциальной тромбоцитемией и хроническим идиопатическим миелофиброзом. Последний отличается от ИП лейкоцитозом и тромбоцитозом в сочетании со сплено- и гепатомегалией, а в костном мозге пролиферацией гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, миелофиброзом. Отдельные опухоли обладают способностью вырабатывать эритропоэтин, который стимулируя работу костного мозга приводит к развитию вторичного эритроцитоза (гипернефрома, гепатома, гемангиобластомы). Эритроцитоз могут вызвать опухоли яичников, аденомы щитовидной железы, гипофиза и надпочечников.
В настоящее время, благодаря применению современных лечебных препаратов увеличена продолжительность жизни больных с ИП. Необходимо помнить, что для больных с ИП важное значение имеет своевременная профилактика тромбоэмболических осложнений, как основной причины инвалидности и смертельных исходов. Также для профилактики эритремии необходимо исключать частые стрессовые ситуации и переутомления, которые со временем могут привести к развитию истинной полицитемии. Статья подготовлена д.м.н., профессором Байтаевой Д.А.
Задать вопрос гематологу про полицитемию можно на странице «задать вопрос«.