Заболевания системы крови: анемия (малокровие),гемохроматоз,гемосидероз,порфирии.
Анемия (малокровие)— частый гематологический синдром, который независимо от возраста встречается при многих заболеваниях в практической медицине. Сопутствуя болезням, она часто усугубляет течение последней и потому требует особого внимания. Тем более, необходимо всегда разобраться в ее характере- приобретенная она, либо наследственная. Анемия часто основывается только на простых лабораторных показателях: уровне гемоглобина и количестве эритроцитов. Синдром практически не бывает одиноким, так как выявляемые изменения крови имеют определенную причину и отражают определенное заболевание, которому могут быть свойственны еще и другие симптомы. Следует всегда учитывать, что диагноз должен быть поставлен максимально точно и отражать наше сегодняшнее понимание этиологии и патогенеза конкретной клинической формы болезни. От правильной интерпретации диагноза зависит дальнейшее проведение целенаправленной терапии.
Различают анемии приобретенные и наследственные. К 1-й группе относятся: 1)анемия острая постгеморрагическая; 2) анемия хроническая железодефицитная; 3) анемии при инфекционных, вирусных и хронических внутренних заболеваниях; 4) анемия витамин В12-дефицитная; 5) анемия медь и фолиево дефицитная; 6) анемии при онкологических заболеваниях; 7) анемии при нарушении обмена порфиринов (сидероахрестические) и свинцовой интоксикации; 8) анемии беременных и недоношенных детей; 9) гипопластические анемии.
Наследственные формы анемии.
К наследственным формам анемии относятся: гемолитические анемии (талассемия, дефицит фермента глюкоза-6-фосфат-дегидрогенеаза (Г6ФДГ), серповидноклеточная анемия). Следует помнить, что часто встречаются приобретенные формы гемолитических анемий (иммунные заболевания и анемии связанные с дефицитом витамина Е).
Гемосидероз и гемохроматоз.
За последние годы внимание ученых привлекает проблема гемосидероза и гемохроматоза. Последний характеризуется аномальным повышенным отложением железа в различные органы и ткани, вызывая их повреждение и нарушение функции. В отличие от него, гемосидероз бывает очаговым (местным), реже генерализованным. Но к нарушению функции органов не приводит.
Различают гемохроматоз наследственный и приобретенный (вторичный). Наследственная форма встречается при талассемии, атрансферримии,гипохромной анемии и дефиците эритроцитарного фермента Г6ФДГ. Причинами приобретенного гемохроматоза могут быть длительный прием препаратов железа, частые переливания крови (эритроцитарной массы), кожные формы порфирии, приобретенные витамин B6 дефицитная анемия.
Порфирии.
Гем, входящий в состав гемоглобина состоит из молекулы железа и порфирина. Основное образование последней происходит в костном мозге и в печени. Нарушения в порфириновом обмене приводят к развитию тяжелой патологии-порфирии. Различают наследственные и приобретенные формы заболевания. Первую группу составляют эритропоэтические, печеночные и смешанные порфирии. Приобретенные порфирии выявляют при алкогольном циррозе печени, гемолитической, железодефицитной и апластической анемиях, при хроническом отравлении свинцом. Лечение обычно проводят симптоматическое.
Таким образом, необходимо выявлять указанные гематологические заболевания системы крови на раннем этапе их развития. Поэтому, при небольших отклонениях в общем анализе крови, наряду с ним необходимо исследовать обмен железа и порфиринов в организме. Также учитывая значительную миграцию населения из республик СНГ в РФ, необходимо выявление у них наследственных заболеваний крови: талассемии, дефицит фермента Г6ФДГ и серповидноклеточную анемию, являющимися их краевой патологией (Азербайджан,республики Средней Азии).